Sarcoma de Ewing

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(Ewing Sarcoma)

El sarcoma de Ewing es un tumor canceroso que se desarrolla en los huesos o tejidos blandos cercanos a los huesos y que suele afectar a los adolescentes.

Recibe su nombre por el Dr. James Ewing, patólogo estadounidense que lo identificó en la década de 1920. Puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia afecta los brazos, las piernas, las costillas, la columna vertebral y la pelvis.

El tratamiento del sarcoma de Ewing incluye una combinación de quimioterapia, cirugía y/o radiación. Con un diagnóstico precoz y el tratamiento apropiado, muchos de los niños que pueden padecerlo tienen buenas probabilidades de recuperación.

Signos y síntomas

El sarcoma de Ewing suele pasar inadvertido o diagnosticarse erróneamente como dolores de crecimiento (debido a su aparición sutil y gradual) o una lesión deportiva porque los síntomas suelen imitar a los de las lesiones que los niños pueden sufrir en el campo de juego.

Es frecuente experimentar dolor en el lugar del tumor e hinchazón o una sensación de calor. El dolor puede aumentar al hacer ejercicio físico o durante la noche. Es posible que se observe un bulto blando en el área afectada unas semanas después de la aparición del dolor. Si el tumor se desarrolla en un hueso de la pierna, el niño puede renguear sin motivos aparentes. También puede presentar febrícula.

Si el cáncer se ha extendido o creado metástasis en otras partes del cuerpo, como los pulmones o la médula ósea, también pueden observarse síntomas allí. En algunos casos, la primera señal de la enfermedad es la fractura de un brazo o una pierna sin motivo alguno (después de un accidente menor) debido a que el cáncer ha debilitado el hueso y lo ha hecho vulnerable a las fracturas.

Un niño que presenta cualquiera de estos síntomas debe visitar al médico apenas sea posible. Dejar pasar el tiempo para buscar un tratamiento o suponer que los síntomas desaparecerán por sí solos sin tratamiento podría provocar que al momento del diagnóstico la enfermedad se encuentre en un estadio más avanzado.

Diagnóstico

Para diagnosticar el sarcoma de Ewing, el médico obtendrá la historia clínica de su hijo, realizará un examen físico y solicitará radiografías, una RM (resonancia magnética) o un centellograma para detectar anomalías en la estructura ósea. Debe obtenerse una muestra del tejido (biopsia), que posteriormente se analizará en laboratorio, para poder hacer un diagnóstico.

A veces, el médico solicita una biopsia en la cual se utiliza una aguja larga y hueca para extraer una muestra del tumor. Alternativamente, el médico podrá solicitar una biopsia abierta, en la cual se extirpa una porción del tumor. Estas biopsias las realiza un cirujano en el quirófano mientras el niño se encuentra bajo anestesia general.

Si se diagnostica un sarcoma de Ewing, el médico puede solicitar estudios adicionales de diagnóstico por imagen para determinar si el cáncer se ha propagado a otra parte del cuerpo. Los otros estudios comprobarán que los órganos vitales como el corazón y los riñones están funcionando normalmente y que pueden tolerar el tratamiento.

Una vez que se inicia el tratamiento, los médicos controlan al paciente y solicitan estudios adicionales de diagnóstico por imágenes para determinar su efectividad y si el cáncer sigue propagándose.

Quimioterapia, radiación

El tratamiento del sarcoma de Ewing depende de diversos factores, incluidos el tamaño y la ubicación del tumor y si la enfermedad se ha metastatizado.

Independientemente de las características del tumor, inicialmente se somete a todos los pacientes con sarcoma de Ewing a quimioterapia para reducir el tumor (antes de su extirpación quirúrgica o la radiación) y para prevenir la propagación de las células cancerosas a otras partes del cuerpo. También se administra quimioterapia después de extirpar el tumor para asegurar que las células cancerosas no vuelvan a aparecer.

Un ciclo típico de quimioterapia dura entre 6 y 9 meses. Se requiere que el niño permanezca en el hospital durante unos días durante el tratamiento, que se realiza cada 2 ó 3 semanas. Es necesario hospitalizar a algunos niños entre cada administración del tratamiento debido a complicaciones o efectos secundarios como fiebre o infección. Los fármacos para quimioterapia se administran por vía intravenosa (a través de una vena).

Si se necesita cirugía, puede aplicarse radiación para reducir el tumor antes de su extirpación quirúrgica. También podrá recomendarse radiación en lugar de cirugía si esta última es demasiado peligrosa o difícil debido a la ubicación del tumor. En la radioterapia, se emiten rayos X de alta potencia hacia el lugar donde se encuentra el tumor para destruir las células cancerosas y evitar su crecimiento y multiplicación.

La mayoría de los niños que recibe quimioterapia no debe permanecer en el hospital durante la noche. En general deban concurrir al hospital 5 veces a la semana durante varias semanas.

Extirpación quirúrgica

Después de un ciclo de quimioterapia y, posiblemente, radioterapia, la mayoría de los tumores se extirpan quirúrgicamente. Es posible que el tejido extraído durante la intervención deba reemplazarse por un injerto de tejido vivo (del cuerpo del propio paciente), tejido de un donante (en general de un banco de huesos) o tejido artificial (elaborado con metal u otro material sintético).

Si el tumor se ha adherido a nervios y vasos sanguíneos, es probable que la amputación (eliminación de parte de la extremidad junto con el tumor) sea la única opción. El miembro amputado se reemplazará por uno artificial, en general de metal.

Efectos secundarios

La amputación conlleva sus propios efectos secundarios a corto y a largo plazo. Aprender a usar una pierna o brazo ortopédico suele llevar al menos varios meses a un joven. Aprender a sobrellevar los aspectos psicológicos y sociales lleva más tiempo, pero muchos niños descubren que pueden retomar sus actividades preferidas a largo plazo.

En el caso de un injerto de tejido (de un donante o de otras fuentes), la parte comprometida del cuerpo suele comenzar a moverse casi inmediatamente. La fisioterapia y la rehabilitación durante un período de 6 a 12 meses después de la cirugía en general ayudan al niño a recuperarse del sarcoma de Ewing de miembro inferior y volver a caminar, al principio con un andador o con muletas y, posteriormente, sin dispositivos de asistencia.

Las primeras complicaciones tras la cirugía incluyen la infección y la cicatrización lenta de la herida quirúrgica. Además, es probable que la prótesis metálica o el injerto óseo deban reemplazarse a largo plazo. Otros problemas posteriores pueden incluir fractura del injerto óseo o deficiencia del injerto óseo para sanar el hueso del niño, que pueden requerir una nueva cirugía. Debido al riesgo de fractura, algunos niños tendrán limitaciones en cuanto a la clase de deportes que podrán practicar.

Muchos medicamentos para quimioterapia también implican el riesgo de problemas a largo y corto plazo. Los efectos a corto plazo incluyen anemia, sangrado anómalo y un mayor riesgo de infecciones a causa de la destrucción de la médula ósea, como también daños a los riñones, el hígado o el corazón. Algunos fármacos implican el riesgo de inflamación de la vejiga y presencia de sangre en la orina. Unos años después de haber recibido quimioterapia para el sarcoma de Ewing, los pacientes presentan un mayor riesgo de desarrollar otras clases de cáncer y pueden tener problemas de fertilidad.

Pronóstico

Un niño con sarcoma de Ewing al que se le realiza un diagnóstico precoz y que no presenta enfermedad metastásica tiene hasta un 70% de probabilidades de cura del cáncer.

Una vez que la enfermedad se ha propagado, el éxito del tratamiento es mucho más difícil. Sin embargo, con la potente combinación de tratamientos disponibles en la actualidad (y los potentes tratamientos nuevos que se vislumbran), el panorama para los niños con un estadio avanzado de la enfermedad está mejorando.

Revisado por: Christopher N. Frantz, MD
Fecha de revisión: agosto de 2011



Related Resources

Web SiteMedlinePlus informacion de salud Un servicio de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU
Web SiteLa Administracion de Salud Mental y Abuso de Sustancias
Web SiteSociedad Americana del Cancer
Web SiteInstituto Nacional del Cancer


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