Retinoblastoma

Print this page Bookmark and Share
Parents

Read this in English

(Retinoblastoma)

El retinoblastoma es un tumor canceroso que se desarrolla en la retina, una capa de tejido nervioso de la parte posterior del ojo que detecta la luz y envía imágenes al cerebro. Dado que es un cáncer de la primera infancia, el retinoblastoma puede afectar al feto en desarrollo en el útero, pero también se presenta en recién nacidos, bebés, niños que están dando sus primeros pasos y niños de hasta 5 años de edad.

Muchos padres observan las primeras señales de retinoblastoma después de advertir que las pupilas de su hijo (el área circular que se encuentra en el medio del iris, la parte de color del ojo) lucen blancuzcas ante una fuente de luz potente. Algunos padres advierten el efecto en fotografías. Esto se debe a que la pupila es traslúcida. Por lo tanto, es posible observar los tumores en la retina que se encuentran detrás de la pupila.

A pesar de que la mayoría de los niños que desarrollan retinoblastoma nacen con la afección, sólo a pocos se la diagnostican al nacer. La edad promedio de diagnóstico es entre los 12 y los 18 meses. Cuando se diagnostica, la mayoría de los niños recibe un tratamiento exitoso y puede conservar una buena visión.

Causas

Al igual que otras formas de cáncer, el retinoblastoma tiene un componente genético. Los niños que heredaron la mutación genética (ya sea de uno de sus padres o abuelos) en general tienen más de un tumor y son propensos a desarrollar la enfermedad en ambos ojos. También la presentan a una edad más temprana que los niños que no poseen la mutación. Esto recibe el nombre de retinoblastoma hereditario.

El resto de los niños que padecen la afección (alrededor del 60%) no tiene antecedentes familiares de la enfermedad y usualmente presenta compromiso de un solo ojo, con un riesgo mucho menor de desarrollo de retinoblastoma en el otro. Esto recibe el nombre de retinoblastoma unilateral.

En los niños con retinoblastoma hereditario que desarrollan un tumor en un ojo, existe una probabilidad de que puedan desarrollar uno posteriormente en el otro ojo. Por lo tanto, deben efectuarse controles periódicos del ojo sano cada 2-4 meses por al menos 28 meses. Después de completar el tratamiento, debe continuarse con exámenes de seguimiento hasta que el niño cumpla los 5 años.

Signos y síntomas

A menudo, la primera señal de retinoblastoma es la pupila de color blanco turbio, que puede lucir de color blanco plateado o amarillo ante una luz potente. Esto se llama leucocoria u "ojo de gato". Entre otros síntomas se incluyen:

  • un ojo mal alineado o "desviado", lo cual se conoce como estrabismo
  • pupila rojiza, a menudo con dolor
  • pupila más grande que lo normal
  • iris de diferentes colores
  • visión deficiente o disminuida

Muchos de los síntomas que se enumeran aquí son efectos secundarios habituales de otras afecciones oculares y no necesariamente indican que un niño padece de retinoblastoma. Si su hijo tiene algunos de estos síntomas, comuníquese con su médico de inmediato.

Diagnóstico

Si existen sospechas de retinoblastoma, el médico derivará a su hijo a un oftalmólogo especializado en pediatría que dilatará el ojo para examinar la retina. En algunos casos se emplea anestesia general. También podría solicitar estudios de diagnóstico por imagen, como ecografías del ojo, tomografías computadas y resonancias magnéticas (RM), además de análisis de sangre.

Si se diagnostica retinoblastoma, un oncólogo (médico especializado en cáncer) pediátrico realizará estudios para comprobar si el cáncer se encuentra en alguna otra parte del cuerpo del niño. Podría realizar análisis de sangre, una punción lumbar o una biopsia de la médula ósea. Para diagnosticar retinoblastoma, se recurre a las muestras de tejido vivo o biopsias en ocasiones aisladas porque pueden hacer que las células se propaguen más allá del ojo.

Estadificación

Una vez que los médicos diagnosticaron el retinoblastoma, utilizan sistemas de estadificación (incluidos los sistemas de estadificación del St. Jude's Children's Research Hospital y Reese-Ellsworth) para determinar la extensión del cáncer y si se ha propagado a otras partes del cuerpo. Conocer el estadio de la enfermedad ayuda a los médicos a decidir cómo tratarla.

La estadificación clasifica el retinoblastoma en intraocular (dentro del ojo) o extraocular (fuera del ojo). El retinoblastoma intraocular se localiza en uno o ambos ojos pero no se extiende más allá del ojo. En el retinoblastoma extraocular, el cáncer se ha propagado fuera del ojo hacia los tejidos que lo rodean u otras partes del cuerpo, como el cerebro, la médula espinal, la médula ósea o los ganglios linfáticos.

De acuerdo con el sistema de estadificación de St Jude, el retinoblastoma a su vez se clasifica en cuatro estadios. En Estadio I significa que el tumor está limitado a la retina. En el Estadio II se encuentra limitado al globo ocular. En Estadio III significa que el cáncer se ha propagado a la región que rodea el ojo. En el Estadio IV el cáncer se ha propagado hacia el cerebro a través del nervio óptico o a través de la sangre a los tejidos blandos, huesos o ganglios linfáticos.

El sistema de estadificación Reese-Ellsworth (un modelo anterior de estadificación, elaborado en la década de 1960) clasifica los retinoblastomas del Grupo I (casos considerados más favorables para salvar el ojo) al Grupo V (es improbable que estos casos puedan controlarse con quimioterapia o radiación).

Más recientemente, el Grupo de Oncología de la National Childhood Cancer Foundation adoptó un sistema de estadificación más moderno que tienen en cuenta la gravedad de la enfermedad del niño y predice qué clase de tratamiento será más efectiva al mismo tiempo que se conserva el ojo.

Tratamiento

En el tratamiento de un niño con retinoblastoma trabajan en conjunto un oftalmólogo pediátrico, un oncólogo pediátrico y un radioterapeuta. Este equipo prepara un plan individualizado para cada paciente sobre la base de la extensión de la enfermedad dentro del ojo, si se encuentra en uno o ambos ojos y si se ha propagado fuera de los ojos.

Existen varias formas de tratamiento del retinoblastoma. El objetivo de todas ellas es destruir las células cancerosas. Pueden recomendarse los siguientes tratamientos o una combinación de ellos:

  • Quimioterapia: Medicamentos que destruyen los tumores y se administran oralmente, por inyección o por vía intravenosa (en una vena).
  • Quimioterapia intraarterial: En algunos casos, los doctors inyectan drogas quimioterápicas en el vaso sanguineo que nutre el ojo, para lograr que la medicación alcance directamente el tumor.
  • Radiación externa: Los haces de radiación se concentran estrictamente en el tumor para destruir las células cancerosas.
  • Braquiterapia: Se introduce material radioactivo (como varillas o gránulos) dentro del tumor para que emita haces de radiación hacia áreas específicas. Esta forma de tratamiento minimiza los daños a los tejidos sanos circundantes.
  • Placas radioactivas: Se implanta en el ojo un disco con una dosis de radiación que se aplica directamente en el punto del tumor.
  • Crioterapia: Se emplean nitrógeno líquido o gases de argón (dos sustancias extremadamente frías) para congelar y destruir el tejido enfermo.
  • Termoterapia transpupilar: La energía láser (mediante la utilización de luz infrarroja) calienta las células cancerosas y los vasos sanguíneos circundantes, lo cual destruye las células.
  • Fotocoagulación: Se aplica energía láser a los vasos sanguíneos que rodean el tumor, lo cual genera coágulos sanguíneos y priva a las células cancerosas de nutrientes.
  • Enucleación: En casos graves de retinoblastoma, se extrae por completo el globo ocular para evitar la propagación de células cancerosas a otras áreas del cuerpo.

Durante el tratamiento del retinoblastoma, el niño deberá someterse a exámenes oftalmológicos periódicos (en general, bajo anestesia) para confirmar la efectividad del tratamiento.

El retinoblastoma recurrente es una forma de cáncer que regresa o continúa proliferando después del tratamiento. Puede presentarse en los ojos, los tejidos que los rodean o cualquier otra parte del cuerpo. Los niños con retinoblastoma hereditario son más propensos a desarrollar nuevos tumores años después del tratamiento. Por lo tanto, es importante realizar estrictos exámenes de seguimiento en estos niños, que también corren el riesgo de desarrollar otras formas de cáncer en etapas posteriores de su vida.

El cuidado de su hijo

Los niños tratados con quimioterapia pueden posteriormente desarrollar síntomas similares a los de la gripe. Algunos podrían sentir náuseas, sentirse débiles o mareados después del tratamiento o tener fiebre. Los que reciben radioterapia podrían sentirse más cansados de lo habitual. La piel del área tratada puede enrojecerse o secarse. Durante este período, el médico puede recetar analgésicos para su hijo.

Una vez que el tratamiento finaliza, los niños pueden retomar las actividades normales si se sienten bien para ello y el médico lo autoriza. Los períodos de recuperación son variables, según el tratamiento y el niño.

En muchos casos, los niños con retinoblastomas conservan la visión en ambos ojos. Los niños a los que se les extrae un ojo tienen buena vista y reciben una prótesis ocular para reemplazar el ojo faltante. Las prótesis oculares son de tan buena calidad que la mayoría de las personas no puede distinguir cuál es el ojo natural y cuál es la prótesis.

La mayoría de los niños tratados por retinoblastoma sobreviven y tienen vidas normales. De hecho, más del 80% conserva una visión de 20/20. De todos modos, dado que los que padecen de retinoblastoma hereditario tienen un riesgo significativo de desarrollar cánceres secundarios, los controles periódicos son críticos.

Revisado por: Gregory C. Griffin, MD
Fecha de revisión: marzo de 2012



Related Resources

Web SiteInstitutos Nacionales de la Salud
Web SiteCentros para el Control y la Prevencion de Enfermedades
Web SiteLa Administracion de Salud Mental y Abuso de Sustancias
Web SiteSociedad Americana del Cancer
Web SiteInstituto Nacional del Cancer
Web SiteCuidadoDeSalud.Gov Tome el control del cuidado de su salud.


Related Articles

Los ojos Dependemos de la vista más que de ningún otro sentido para movernos por el espacio que nos rodea. En una sola mirada, que dura una fracción de segundo, los ojos colaboran con el cerebro para informarnos sobre el tamaño, la forma, el color y la textura de un objeto.
Quimioterapia Son numerosos los avances médicos que han ayudado a los profesionales de la salud a manejar, reducir y prevenir algunos de los efectos secundarios de los tratamientos contra el cáncer. Pero los padres de niños que necesitan quimioterapia (uno de los tratamientos más comunes para el cáncer infantil) suelen tener muchas preguntas y preocupaciones.
Radioterapia La función de la radioterapia (también denominada ?radiación? o ?rayos X?) es eliminar las células e impedir su crecimiento y reproducción. Pero los padres de niños que necesitan radioterapia (uno de los tratamientos más comunes contra el cáncer infantil) suelen tener muchas preguntas y preocupaciones.
Cáncer infantil Todas y cada una de las células de nuestro cuerpo tienen estrechamente regulados algunos aspectos como el crecimiento, la interacción con otras células y hasta su ciclo vital. El cáncer ocurre cuando un tipo determinado de células pierde estos mecanismos de control normales y empieza a crecer de una manera que el cuerpo ya no puede regular.
Neuroblastoma Los niños a quienes se les diagnostica neuroblastoma suelen tener menos de 5 años y la gran mayoría de los nuevos casos se presentan en niños menores de un año. Cada año se diagnostican sólo unos 700 casos nuevos de neuroblastoma en Estados Unidos.
Retinopatía del prematuro Algunos casos de retinopatía del prematuro son leves y se corrigen solos, pero otros requieren de cirugía.
Cuidado de un niño enfermo de gravedad Los grupos de apoyo, los trabajadores sociales y los amigos de la familia pueden resultar de gran ayuda.




Nota: Toda la informacion incluida en este material tiene propositos educacionales solamente. Si necesita servicios para diagnostico o tratamiento, tenga a bien consultar con su medico de cabecera.

© 1995-2012 The Nemours Foundation/KidsHealth. Todos los derechos reservados.



 

Upcoming Events

Car Seat Safety Check

Learn about sickle cell disease and visit our health and safety education stations

The Catwalk for a Cause is a fun new charity fashion show to benefit Dayton Children's. It takes place September 15 at the Hilton at Austin Landing from 7:00-9:00 pm.

Car Seat Safety Check at Evenflo in Miamisburg

View full event calendarView full event calendar

Health and Safety

Your child's health and safety is our top priority

Accreditations

The Children's Medical Center of Dayton Dayton Children's
The Right Care for the Right Reasons

One Children's Plaza - Dayton, Ohio - 45404-1815
937-641-3000
www.childrensdayton.org