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Drepanocitosis- Sickle Cell Disease

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Topic: Diseases & Conditions


Este material se preparó para contestar algunas de las preguntas más frecuentes acerca de la drepanocitosis. Tenga la confianza de pedir a su doctor o enfermero/a que le aclare cualquier información que no haya entendido.

¿QUÉ ES LA DREPANOCITOSIS?

La drepanocitosis es un trastorno hereditario de la hemoglobina. La hemoglobina es el color rojo de las células sanguíneas que transporta oxígeno a todas las partes del cuerpo. La hemoglobina normal se lama hemoglobina A y la hemoglobina en la drepanocitosis se llama hemoglobina S. Los trastornos de los drepanocitos pueden ocurrir solos o en combinación con otros trastornos de la hemoglobina.

Hay tres tipos principales de drepanocitosis (hemoglobinas):

1.  Hemoglobina SS (también llamada anemia drepanocítica)
2.  Hemoglobina SC
3.  Hemoglobina S-beta-talasemia

Hay otros tipos de trastornos y su médico puede saber más sobre ellos. La Hemoglobina S tiende a formar cristales. Los cristales hacen que los glóbulos rojos estén rígidos y tengan forma de hoz. Los glóbulos rojos en forma de hoz se atoran en los vasos capilares pequeños. Esto bloquea el flujo sanguíneo a través de esos vasos.

¿QUÉ PROBLEMAS SON CAUSADOS POR LA FALTA DE FLUJO SANGUÍNEO A DIFERENTES ÁREAS DEL CUERPO?

1.  Infecciones: El bazo es un órgano que elimina las bacterias (gérmenes) de la sangre. Las células en forma de hoz tienden a obstruir el bazo, de modo que las bacterias no se eliminan adecuadamente. Las bacterias pueden crecer rápidamente en el torrente sanguíneo. Cierta bacteria llamada neumococo puede provocar infecciones muy graves en los niños con drepanocitosis. La fiebre puede ser el único signo de una infección con neumococos. Sin tratamiento, el niño puede morir doce horas después de que ha comenzado la fiebre. Para disminuir el riesgo de infección por neumococos, se recomiendan varias cosas:

a.  Penicilina - A los niños con drepanocitosis se les administra penicilina dos veces al día hasta los dos años de edad.
 Se les administra penicilina a los niños con hemoglobina SS hasta los cinco años de edad. La penicilina se debe dar aunque los niños no parezcan estar enfermos. La penicilina líquida se debe guardar en el refrigerador. Debe obtener un suministro fresco de penicilina líquida cada dos semanas. Después de los dos o los cinco años, para los niños con hemoglobina SS, no se indica penicilina regularmente, a menos que el hematólogo crea que es necesario.

b.  Vacunas - Los niños con drepanocitosis necesitan recibir las mismas vacunas que los otros niños. Deben también recibir las vacunas contra el neumococo y la influenza (gripe). La vacuna contra el neumococo se aplica a los dos y cinco años de edad y cada cinco años después de eso. La vacuna contra la influenza se aplica cada año en otoño. Su hijo debe recibir estas vacunas, si no se las han aplicado anteriormente.

c.  Manejo de la fiebre - Una temperatura de más de 101°F (38.4°C) en los niños con drepanocitosis se considera una emergencia. Debe llamar al médico de su hijo de inmediato. Normalmente, se necesitan cuidados médicos inmediatos y antibióticos por vía intravenosa.

2.  Episodios de dolor: Los episodios de dolor (también llamados crisis vasooclusivas) normalmente se deben al bloqueo de los vasos capilares en los huesos o en los músculos pero pueden afectar cualquier parte del cuerpo. Los episodios de dolor muchas veces se pueden tratar en su hogar con ibuprofeno y/o Tylenol® con codeína, descanso, fluidos, calor y masajes.

 En los bebés, los episodios de dolor pueden causar inflamación de las manos y/o pies. Esto se llama síndrome de manos y pies.

3.  Crisis aplástica: Los glóbulos rojos normales viven cuatro meses. Los drepanocitos (células con drepanocitosis) solo viven dos semanas. Si no se crean nuevos glóbulos rojos, la cantidad de hemoglobina en la sangre cae rápidamente. Esto causa una anemia grave (un nivel muy bajo de hemoglobina). Esto se llama crisis aplástica. Normalmente se debe a cierta infección viral llamada parvovirus. La anemia grave puede poner en riesgo la vida, debido a que el oxígeno no se transporta adecuadamente por todo el cuerpo. Los mareos cuando se está de pie, la palidez y la falta de aire pueden ser signos de una anemia grave.

4.  Crisis de secuestro: Los niños pequeños con drepanocitosis pueden tener un aumento repentino del tamaño del bazo, llamado crisis de secuestro. Los glóbulos rojos son capturados por el bazo, causando anemia severa. Los mareos al levantarse, la palidez, la dificultad para respirar y/o el dolor o inflamación en el abdomen podrían significar un secuestro.

5.  Priapismo: El priapismo es una erección del pene prolongada, dolorosa y no sexual. Ésta se debe a que los glóbulos en forma de hoz se atascan en los vasos capilares que van hacia afuera del pene. El priapismo puede conducir a impotencia permanente y por lo tanto necesita tratarse de inmediato.

6.  Síndrome torácico: El síndrome torácico significa que hay drepanocitosis en los pulmones. Puede ser causado por una infección en los pulmones o por las células drepanocíticas que se acumulan en los vasos capilares de los pulmones. El síndrome torácico se puede volver una enfermedad seria muy rápido y puede ser fatal. El dolor de pecho, la respiración acelerada y/o la dificultad para respirar pueden ser signos de síndrome torácico.

7.  Embolia cerebral: Una embolia cerebral es causada por las células drepanocíticas que obstruyen los vasos sanguíneos en el cerebro. Los primeros signos y síntomas pueden ser vagos y pueden no específicos. Los signos más comunes de una embolia cerebral son la debilidad de un lado del cuerpo y problemas para hablar. La debilidad muchas veces se manifiesta primero como una cojera que no se debe al dolor. Estos síntomas muchas veces se van al cabo de unas horas, pero podrían ser un signo de advertencia de que ocurrirá una embolia grave. Si sospecha una embolia cerebral, busque atención médica de inmediato.

¿CUÁNDO DEBO LLAMAR AL DOCTOR?

Usted debe llamar al doctor de inmediato ante cualquiera de los siguientes síntomas:

•  Fiebre de 101°F (38.4°C)
•  Dolor que no cede con las medicinas (Ibuprofeno/Tylenol con codeína) en el hogar.
•  Dolor que no es normal para su hijo
•  Mareo al levantarse
•  Dolor de pecho, falta de aire o respiración acelerada.
•  Una erección del pene dolorosa que no cede.
•  Debilidad de un lado del cuerpo
•  Problemas para hablar

Llame en cualquier momento que se sienta preocupado por la enfermedad de su hijo. Puede llamar a la clínica CMC de hematología (CMC hematology clinic) durante horas hábiles al 937-641-3111 (8:00 AM – 5:00 PM de Lunes a Viernes). En cualquier otro momento, llame al 937-641-3000 y pida hablar con el hematólogo de guardia.

¿CUÁNDO DEBE VER EL MÉDICO A MI HIJO?

Su hijo debe ver a un médico en estos momentos:

•  Chequeos regulares con su médico de familia o pediatra
•  Cuando su hijo esté enfermo
•  Una vez al año, visite la clínica integral de la drepanocitosis (comprehensive sickle cell clinic). Llame al 937-641-5013 para hacer una cita.

¿QUÉ CAUSA LA DREPANOCITOSIS?

Todas las formas de drepanocitosis son hereditarias; los niños nacen con la drepanocitosis o con el rasgo. Heredan los genes de le enfermedad de sus padres.

Un niño que hereda tanto hemoglobina normal como hemoglobina drepanocítica tiene el rasgo de la drepanocitosis (hemoglobina AS). El rasgo de la drepanocitosis no es una enfermedad y no se vuelve una enfermedad. Cuando ambos padres tienen el rasgo de la drepanocitosis, hay un 25% de probabilidades de que todos los bebés que tengan, padezcan drepanocitosis (hemoglobina SS), un 50% de posibilidades de que cada bebé tenga el rasgo de drepanocitosis (hemoglobina AS) o un 25% de probabilidades de que todos los bebés tengan una hemoglobina normal (hemoglobina AA).

 

Su médico le puede explicar la herencia de otras formas de la drepanocitosis. Por lo general, el rasgo de la drepanocitosis, de la hemoglobina C y de la beta-talasemia no causan problemas, pero existe el riesgo de la drepanocitosis y otros trastornos de la sangre en los hijos.

Esta información general puede no aplicar a todas las familias. Se le podrá dar información genética más específica para su familia, si se hacen pruebas a los dos padres. Se recomienda hacer pruebas y recibir orientación sobre genética antes de que la gente con drepanocitosis tenga hijos.

PDF: Child Health Information - SICKLE CELL DISEASE (Spanish)

Derechos de autor(c) de The Children's Medical Center, ano 1999. Este material unicamente tiene fines educativos. No puede ser reproducido, distribuido ni modificado sin previa autorizacion de The Children's Medical Center of Dayton, One Children's Plaza, Dayton, Ohio, 45404-1815. Llame al 937-641-3666 para solicitar autorizacion o para obtener un juego maestro para copias. Para obtener mas informacion puede visitar www.childrensdayton.org (consulte la seccion de informacion legal).

La informacion contenida en este material es unicamente informacion de tipo general. No debe considerarse como completa. Para obtener mas informacion acerca de los complementos para leche materna, por favor pidala a su doctor.
Corregido: 1997, 2000, 2004, 2006

The information contained in this handout is for general information only and should not be considered complete. For specific information about bathing your baby, please ask your doctor or nurse practitioner.

Additional information may be located in the Family Resource Center, 2nd floor, near the Outpatient Surgery Center. Hours of the center vary; please contact the Family Resource Center at 937-641-3700.

Copyright(c) The Children's Medical Center of Dayton. This material is for educational purposes only. It cannot be reproduced or distributed without permission from Dayton Children's.
Revised: 1997, 2000, 2004, 2006

 

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